Referenz Radiologie - Kopf/Hals - Mathias Cohnen, Florian Dammann, Stefan Rohde

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Referenz Radiologie - Kopf/Hals (eBook)

Mathias Cohnen, Florian Dammann, Stefan Rohde (Autoren)

eBook Download: EPUB

2019 | 1. Auflage
336 Seiten
Georg Thieme Verlag KG
978-3-13-241977-3 (ISBN)

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15 Schläfenbeinfehlbildungen

Mathias Cohnen, Florian Dammann

15.1 Einleitung

Fehlbildungen des äußeren Ohres sind in der Regel mit Fehlbildungen des äußeren Gehörgangs und Mittelohrs vergesellschaftet. Mittelohr- und Innenohrdysplasien treten hingegen – aufgrund zeitlich differenter embryonaler Entwicklung – selten gemeinsam auf.
Die Unterscheidung zwischen milder und schwerer Mittelohr-Fehlbildung ist in der Praxis ausreichend.
Fehlbildungen der Kochlea und des Vestibulums können gemeinsam auftreten, zumeist als sogenannte Mondini-Malformation mit reduzierter kochleärer Windungszahl (≤1,5 Windungen).

15.1.1 Epidemiologie

15.1.1.1 Häufigkeit

Gehörgangsatresie: 1/3300–10000 Geburten
meist isoliert

15.1.1.2 Altersgipfel

von Geburt an vorhandene Fehlbildung

15.1.1.3 Prädisponierende Faktoren

angeborene Fehlbildungen des äußeren Gehörgangs (membranöse, knöcherne und gemischtförmige Stenosen oder Atresien)
angeborene Fehlbildungen des Mittelohrs (schwere Dysplasie: kleine Paukenhöhle, „Monolith“ aus Hammer und Amboss mit knöcherner Wandadhäsion; milde Dysplasie: Paukenhöhle gering verkleinert, einzelne Ossikel dysplastisch)
angeborene Fehlbildungen des Innenohrs (häufigere Innenohr-Fehlbildungen mit Kochlea-Beteiligung: Mondini-Malformation; ohne Kochlea-Beteiligung: Bogengangs-Dehiszenzen, Vestibulum-Verplumpung) einschließlich des inneren Gehörgangs
genetisch bedingt oder pränatal erworben, sporadisch oder als Teil eines Syndroms
infektgetriggerte oder medikamententoxische (z.B. Thalidomid) Unterbrechung der normalen Innenohrentwicklung (Einstülpung der Ohrengrube zur Ohrenzyste im Felsenbein; später mediale und ventrale Verlängerung bzw. Ausstülpungen mit Ausbildung der Bogengänge bzw. der Kochlea)

15.1.2 Klinische Präsentation/Symptomatik

sensorineurale Schwerhörigkeit
sekundäre Sprachentwicklungsverzögerung
Mikrotie

15.2 Methode der Wahl

äußerer Gehörgang und Mittelohr: CT (DVT)
Innenohr: CT und MRT

15.3 Pathognomonische Befunde

Verschluss des äußeren Gehörgangs durch Weichgewebe oder knöcherne Fehlbildung
Mondini-Malformation: fehlende Windungen und große Öffnung der Kochlea
Goldenhar-Syndrom: nur 1 Bogengang

15.4 Befundbeschreibung

15.4.1 CT

Gehörgangsatresie:
- weichteildichte oder knöcherne Verlegung des äußeren Gehörgangs bei sonst regelrechtem Innenohr
- bei schweren Veränderungen Dys- oder Aplasie der Ohrmuschel
Mittelohrfehlbildung ( ▶ Abb. 15.1):
- milde Fehlbildung (Paukenhöhle gering verkleinert, einzelne Gehörknöchelchen gering verändert)
- oder schwere Fehlbildung (kleine Paukenhöhle, zu einem dysplastischen Knochen verschmolzene Gehörknöchelchen)
- ovales Fenster beurteilen
Innenohrfehlbildung ( ▶ Abb. 15.2):
- Kochleaaplasie
- Mondini-Malformation (inkomplette Kochleaentwicklung mit reduzierter Windungszahl, evtl. assoziierte Bogenganganomalie)
- Goldenhar-Syndrom (nur hinterer oberer Bogengang vorhanden, erweiterter Ductus lymphaticus)
- vestibuläres Aquäduktsyndrom (vergrößerter Saccus endolymphaticus)
- Bogengangsdehiszenzen
- Michel-Dysplasie (völlig fehlende Entwicklung des Innenohrs, sehr selten)

Mittelohrfehlbildung (CT).

Abb. 15.1 Schwere Mittelohrdysplasie.

Abb. 15.1a Normalbefund rechts.